Das Karzinoid-Syndrom macht sich bei bis zu einem Drittel aller NET-Patienten bemerkbar. Meist entsteht es durch Tumoren in Dünndarm und Blinddarm, die verschiedene Hormone wie Serotonin, Dopamin, Bradykinin und Histamin freisetzen.
Die Diagnose eines Karzinoid-Syndroms wird häufig dadurch erschwert, dass die im Übermaß gebildeten Botenstoffe lange Zeit durch die Leber abgebaut werden. Symptome werden unter Umständen gar nicht oder nur sehr selten bemerkt. Erst wenn Metastasen in der Leber zu Gewebeschäden geführt haben, kann das Organ den Überschuss an Botenstoffen nicht mehr abbauen. Dann treten die typischen Symptome des Karzinoid-Syndroms in Erscheinung.1,2
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Je nachdem welche Hormone freigesetzt werden, zeigt das Karzinoid-Syndrom verschiedene Symptome.
- Häufig: Wässrige Durchfälle, meist begleitet von krampfartigen Bauchschmerzen
- Häufig: Anfallsartige Hautrötungen im Gesicht und am Hals, gelegentlich auch am Oberkörper (Flush), einhergehend mit Herzklopfen und Schweißausbrüchen
- Selten: Asthmaähnliche Zustände mit Luftnot
- Als Spätfolge der Erkrankung: Hedinger-Syndrom, also Herzbeschwerden durch Veränderungen an den Herzklappen und der Herzinnenwand
Wie wird das Karzinoid-Syndrom diagnostiziert?
Der Anfangsverdacht auf ein Karzinoid-Syndrom wird meistens mit einem Urintest abgeklärt. Hierfür wird in einer 24-Stunden-Sammelurin-Probe die Menge der 5-Hydroxyindolessigsäure, ein Serotonin-Abbauprodukt, bestimmt. Bildgebende Verfahren wie ein MRT geben Aufschluss darüber, wo der Tumor lokalisiert ist.2
Das Hedinger-Syndrom und seine Symptome
Das Karzinoid-Syndrom geht in 10 bis 50 Prozent aller Fälle mit einer Herzerkrankung, dem Hedinger-Syndrom, einher. Beim Hedinger-Syndrom werden Zellen der Herzinnenwand durch faseriges Bindegewebe ersetzt. Durch diesen Umbau kann es zu einem Herzklappenfehler der Trikuspidalklappe sowie zu einer Verengung der Lungenarterie (Pulmonalstenose) kommen. In der Folge kann das Herz seine Funktion als Blutpumpe nicht mehr richtig erfüllen. Als Ursache dieser Veränderungen wird der durch ein Karzinoid-Syndrom erhöhte Serotoninspiegel im Blut vermutet.3,1
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Hedinger-Syndrom-Symptome ähneln denen einer Herzinsuffizienz. Die Symptome machen sich zunächst nur subtil bemerkbar, nehmen aber im Verlauf der Erkrankung zu:
- Atemnot bei körperlicher Belastung
- Ödeme, also Wassereinlagerungen, die Füße und Beine anschwellen lassen
- Erhöhte Pulsfrequenz
- Schlechtere Durchblutung der Gliedmaßen
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Quellen:
1Broschüre „Leben mit neuroendokrinen Tumoren (NET)“, 2018. Herausgeber: Novartis Pharma GmbH
2https://www.msdmanuals.com/de-de/heim/hormon-und-stoffwechselerkrankungen/karzinoidtumoren/karzinoidtumoren-und-karzinoid-syndrom, letzter Aufruf am 09.10.2023
3https://cme.medlearning.de/novartisoncology/karzinoid_syndrom_rez/pdf/cme.pdf, letzter Aufruf am 09.10.2023