Karzinoid und NET: Begriffserklärung und Infos

Vermutlich haben Sie vor Ihrer Diagnose weder etwas von neuroendokrinen Tumoren (NET) noch von Karzinoid-Tumoren gehört. Das ist nicht weiter verwunderlich, zumal diese Tumoren im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen sehr selten vorkommen. In ganz Deutschland werden pro Jahr nur etwa 4.000 Menschen mit einer NET-Erkrankung diagnostiziert. Das ist beispielsweise im Vergleich zu Darmkrebs mit etwa 60.000 oder Lungenkrebs mit etwa 50.000 Neuerkrankungen pro Jahr so selten, dass in den Medien kaum darüber berichtet wird.¹

Eine grauhaarige Frau sitzt auf dem Sofa und benutzt ihren Laptop

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Karzinoid, GEP-NET, neuroendokrines Karzinom: Wo ist der Unterschied?

Hin und wieder werden neuroendokrine Tumoren immer noch mit dem veralteten Begriff Karzinoid bezeichnet. Der Begriff Karzinoid geht auf den Arzt Siegfried Oberndorfer zurück, der neuroendokrine Tumoren 1907 als erster beschrieb. Er wählte die Bezeichnung, da er feststellte, dass neuroendokrine Tumoren weder eindeutig gutartig noch bösartig sind. Die Endung „oid“ in Karzinoid weist also daraufhin, dass die Tumoren karzinomartig sind.^2,3

Heute ist die Bezeichnung Karzinoid vor allem für neuroendokrine Tumoren der Lunge geläufig. Neuroendokrine Tumoren des Verdauungstraktes und der Bauchspeicheldrüse werden auch als gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren (GEP-NET) bezeichnet, wobei „gastro“ für Magen steht, „entero“ für Darm und „pankreatisch“ für Bauchspeicheldrüse, die fachsprachlich Pankreas heißt.⁴

Möglicherweise spricht Ihre Ärztin oder Ihr Arzt auch von GI-NET. Damit sind neuroendokrine Tumoren gemeint, die sich im Magen-Darm-Trakt (gastrointestinal) befinden. Neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse werden auch als neuroendokrine Pankreastumoren oder pNET bezeichnet.¹

Viele Medizinerinnen und Mediziner nutzen auch noch den Begriff der neuroendokrinen Neoplasie, wobei Neoplasie ein neugewachsenes Gewebe an sich bezeichnet. Von Ärztinnen und Ärzten wird Neoplasie jedoch hauptsächlich im Zusammenhang mit bösartigem (malignem) Gewebswachstum benutzt.⁵

Ein weiterer häufig verwendeter Begriff ist neuroendokrines Karzinom (NEC). Er gilt für neuroendokrine Tumoren dritten Grades (G3), die schlecht ausdifferenziert sind, also ein aggressives Wachstum haben und mit einer niedrigen Lebenserwartung einhergehen.⁴

Neuroendokrine Zellen: Der Ursprung neuroendokriner Tumoren

Neuroendokrine Zellen sind verwandt mit den Nervenzellen und produzieren Hormone und unterschiedliche Botenstoffe. Sie befinden sich in vielen Organen des Körpers, zum Beispiel in Darm, Magen, Bauchspeicheldrüse und Lunge. Das bedeutet, dass ein neuroendokriner Tumor überall dort entstehen kann, wo auch neuroendokrine Zellen vorhanden sind.

Durch Zellteilung müssen neuroendokrine Zellen, wie andere Körperzellen auch, immer wieder erneuert werden. Schäden im Erbgut der Zelle können zu unkontrollierter Zellteilung führen, mit der Folge, dass ein Tumor entsteht.

Bei etwa zwei Drittel der Patientinnen und Patienten bilden sich die neuroendokrinen Tumoren im Magen-Darm-Trakt und in der Bauchspeicheldrüse. Etwa 25 Prozent der NET werden darüber hinaus in der Lunge sowie in anderen Organen (ca. 5 Prozent) gefunden.¹

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Ein grundlegender Unterschied: Funktionell aktiv oder inaktiv

Wie ihre Ursprungszellen auch produzieren die Zellen eines neuroendokrinen Tumors Hormone und Botenstoffe. In diesen Fällen wird von funktionell aktiven NET gesprochen. Allerdings zeigen sich nur bei etwa einem Drittel der Patienten entsprechende Symptome.

Die übrigen zwei Drittel der Tumoren können zwar ebenfalls Hormone bilden. Sie geben diese aber entweder nicht in relevanten Mengen ins Blut ab, oder die von ihnen produzierten Botenstoffe verursachen keine Symptome. Diese Tumoren werden deshalb als funktionell inaktive NET bezeichnet.

Wie der Tumor seinen Namen erhält

Neuroendokrine Tumoren werden in der Regel nach dem Hormon benannt, das sie produzieren. Ein Insulinom produziert Insulin. Ein Gastrinom bildet Gastrin.

Darüber hinaus gibt es neuroendokrine Tumoren, die Botenstoffe (Neurotransmitter) wie zum Beispiel Serotonin, Dopamin, Bradykinin oder Histamin bilden. Das von diesen Botenstoffen hervorgerufene Krankheitsbild wird als Karzinoid-Syndrom bezeichnet.